Soru: Miyastenia Gravis Hastalığı nedir?

Cevap: İstemli kaslarda çabuk yorulma şeklinde ortaya çıkan, sinir-kas sistemi ile ilgili bir hastalıktır.

Belirtiler daha çok, yüz, göz, ağız çevresi, dilde, çiğneme ve yutma kaslarında güçlük şeklinde kendini gösteren, görülme sıklığı 1 milyonda 4-15 olan ve kadınlarda yirmi ve otuzlu yaşlarda, erkeklerde ise ellili yaşlarda daha sık görülen bir hastalıktır.

Temel nedeni sinir kas kavşağında, kas kasılmasını sağlayan sistemin, bağışıklık sistemi tarafından oluşturulan antikorlar ile bloke edilmesidir. Tanısı, kanda bu antikorların tespit edilmesi ve EMG ile sinir iletim hızının ölçülmesi ile konur. Bağışıklık sisteminin neden aktive olduğu henüz bilinmemektedir. Ancak, insanda çocukluk döneminde sternumun gerisinde, kalp ve büyük damarların hemen önünde yer alan ve erişkin dönemde küçülen timus bezinin, bu hastaların %70 inde büyük olduğu ve %10 unda da timoma denilen timus bezi tümörü olduğu görülmüştür.

Soru: Hastalığın Belirtileri Nelerdir?

Cevap: En önemli bulgu yorulunca artan ve dinlenince geçen kas güçsüzlüğüdür. Hastalar genellikle sabahları uyandıklarında kendilerini iyi hissederler ve gün içerisinde giderek kötüleşirler. Hastalık bir göz kapağı düşmesi şeklinde ortaya çıkabilir. Hastalar bu şikayetler göz doktoruna başvurabilirler. Bu hastaların ancak % 10-15 inde hastalık göz kaslarında sınırlı kalır. Çoğunda çiğneme, yutma ve ekstremite kaslarında belirtiler oluşur. Burundan konuşma, çiğneme ve yutma güçlüğü, ağır hastalarda solunum güçlüğü şeklinde görülebilir. Hastaların çoğu, saçlarını taramakta, tıraş olmakta, makyaj yapmakta zorlanırlar.

Özellikle solunum yolu enfeksiyonları, stres, uyku bozukluğu, aşırı fiziksel aktiviteler hastalığı tetikleyebilir. Yine kullanılan bir takım antibiyotikler ve kas gevşeticiler de hastalığı aktive edebilir. Bu konuda hasta bilgilendirilmiş olmalı ve kullanmaması gereken ilaçların listesi kendisinde olmalıdır.

Soru: Tedavisi nedir?

Cevap: İlaç ve cerrahi tedavisi vardır. İlaç tedavisindeki amaç, kas sinir kavşağındaki blokajı ortadan kaldırmaktır. Bunun için pridostigmin isimli bir ilaç kullanılmaktadır. Bu ilacın günlük dozu hastalığın şiddetine ve tedavi etkinliğine göre belirlenir. Bunun yanında kortizon gibi, bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlarda kullanılmaktadır.

Hastalığın cerrahi tedavisi, hastadaki timus bezinin ve çevresindeki dokunun ameliyat ile çıkarılmasıdır. Ameliyat sonrasında hastaların %25 inde tam iyileşme, ve %70 inde kısmi iyileşme olduğu bildirilmiştir. Timoma saptanmasa dahi medikal tedaviye dirençli miyastenia hastalarında ameliyat önerilmektedir. Operasyonun amacı hastalığın kliniğinde iyileşmeyi sağlamak, en azından kullanılan ilaçların dozunu düşürmektir. Cerrahi tedavi ne kadar erken yapılırsa etkinliği o kadar fazladır. Cerrahi girişimin; göğüs duvarının ön kısmında bulunan ve halk arasında iman tahtası (sternum) olarak bilinen kemiğin açılması şeklinde açık ameliyat veya video görüntüleme eşliğinde kapalı ameliyat şeklinde yapılan teknikleri vardır. Burada hastanın durumu ve cerrahi ekibin tecrübesi ameliyat tekniğinin seçiminde önemlidir.

Op. Dr. Bülent Çördük